SLE?

SLE eli Systeeminen Lupus Erythematosus on harvinainen reumasairaus ja koko kehoon vaikuttava autoimmuunitauti. Suomessa SLE:tä sairastaa n. 2000 ihmistä.

SLE:n luokittelukriteerit
* Perhosihottuma (ihottuma poskipäissä ja nenänselässä) 
* Diskoidi lupus (hilseilevä ihottumaläiskä muualla) 
* Auringonvaloihottuma 
* Suun ja limakalvon haavaumat 
* Niveltulehdus 
* Keuhko- tai sydänpussin tulehdus 
* Munuaistauti 
* Neurologiset oireet (kouristukset tai psykoosi) 
* Verimuutokset
   (hemolyyttinen anemia, veren valkosolujen tai trombosyyttien aleneminen) 
* Immunologiset verimuutokset
   (DNA- tai Sm-vasta-aineet, väärä positiivinen kardiolipiinitesti) 
* Tumavasta-aineiden esiintyminen

SLE. Oletko sinä saanut vasta kuulla sairastavan kyseistä kirjainyhdistelmää, vai onko läheisesi sairastunut? Mitä ajatuksia ja tunteita nuo kolme kirjainta sinussa herättävät? Uskon tuntemustesi olevan monenkirjavia. Älä hätäile: SLE on totta miljoonien ihmisten elämässä ympäri maailmaa. Suurin osa heistä elää täysipainoista ja onnellista elämää sairaudenkulun mukaan kulkien. Jokaisen SLE:tä sairastavan ihmisen tarina on erilainen, mihin muun muassa sairauden vakavuusaste, persoonallisuustekijät ja muu elämäntilanne vaikuttavat.

Systemic lupus erythematosus (SLE) eli aikaisemmin vahvemmin käytössä ollut nimitys lupus erythematosus disseminatus (LED) on tuntemattomasta syystä johtuva autoimmuunitauti. Se on oireyhtymä, jolle on tyypillistä moninaiset oireet ja vaihteleva kliininen aktiivisuus. SLE:n suomenkieliseksi nimeksi on ehdotettu hajapesäkkeistä punahukkaa, mutta nimitys ei ole vakiintunut. Hajapesäkkeisyydellä tarkoitetaan, että oireita saattaa ilmaantua mihin tahansa elimeen tai kudokseen. Punahukalla tarkoitetaan taudille ominaista kasvoihottumaa.
SLE:hen sairastuneista yhdeksän kymmenestä on naisia, ja tavallisesti siihen sairastutaan 20–30-vuotiaana (1[1]; 2). Suomessa sairaalahoitoa vaativan SLE:n vallitsevuus on 28/100 000, ja maailmalla vastaavat luvut ovat 4–250/100 000. Sairauden lievä muoto lienee paljon tätä tavallisempi. (3.) SLE:tä sairastaa eri arvioiden mukaan noin 1500–2000 suomalaista eli noin 0,03–0,05 % väestöstä. Suomen SLE-yhdistyksen arvio SLE:tä sairastavien lukumäärästä oli noin 2000 vuonna 2010. Sairauden ilmaantuvuus- ja vallitsevuusluvut vaihtelevat eri puolilla maailmaa. Lääketieteellisissä tutkimuksissa (4) ei ole löydetty selittäviä tekijöitä sille, että toisissa kansoissa SLE:tä ilmenee enemmän. Tutkimukset (Esim. 5; 2; 6) osoittavat, että aasialaisilla, kiinalaisilla ja Amerikan afrikkalaisilla SLE:tä on suhteessa enemmän kuin kaukasialaisilla. Sairaus on heillä myös usein vaikeampi ja vaikuttaa heidän elämäänsä enemmän (5). Tätä selitetään muun muassa ekonomisilla eli taloudellisilla ja psykososiaalisilla tekijöillä (7).
Runsaista tutkimuksista huolimatta SLE:n etiologia eli ilmeneminen on tuntematon (8; 9). SLE ei ilmeisesti ole yksi ja ainoa sairaus (3). Sen syntyyn tiedetään vaikuttavan sekä geneettinen alttius että ympäristötekijät (10). Myös hormonit vaikuttavat sairauden syntyyn. SLE:tä sairastavilla naisilla estrogeenieritys on lisääntynyt ja androgeenin eritys vähentynyt. (3.) Sairaudelle on ominaista tuma- ja DNA-vasta-aineiden esiintyminen (11). Näiden esiintyvyys molemmilla identtisillä kaksosilla on 25–50 % (3). SLE:tä ei kuitenkaan luokitella perinnölliseksi sairaudeksi, ja sitä sairastavat voivat saada lapsia (12).
SLE on tavallisesti vaikea diagnosoida sen moninaisten oireiden vuoksi (13). Sairauden nopea diagnosoiminen olisi hoidon takia tärkeää. Diagnoosi perustuu sekä kliinisiin oireisiin että laboratoriolöydöksiin. (8) Diagnostisena apuna käytetään yleensä American College of Rheumatologyn (ACR) vuoden 1982 luokittelukriteerejä, jotka on päivitetty vuonna 1997. Yhdestätoista kriteeristä vähintään neljän tulee täyttyä. Sairaus sisältää toisistaan poikkeavia ja vaikeusasteeltaan erilaisia oireyhtymiä. (10.) Kaikkien neljän kriteerin ei tarvitse esiintyä yhtä aikaa, vaan riittää, että ne ovat esiintyneet jossakin taudin vaiheessa (12). Eurooppalaisessa tuhatta SLE-potilasta koskevassa tutkimuksessa todettiin, että ensioireista taudin toteamiseen kului keskimäärin kaksi vuotta (14). Erotusdiagnoosissa tärkeitä ovat muun muassa nivelreuma, muut systeemiset sidekudossairaudet ja fibromyalgia (3).
SLE:n diagnostiset kriteerit ovat 1. perhosihottuma, 2. diskoidi lupus, 3. aurinkoyliherkkyys, 4. suun limakalvon haavaumat, 5. niveltulehdus, 6. herakalvon tulehdus, keuhkopussin tulehdus ja/tai sydänpussin tulehdus, 7. munuaisvika, valkuaista ja/tai soluja virtsassa, 8. hermoston vika, 9. veren solujen muutokset; hemolyyttinen anemia, leukopenia, lymfopenia tai trombosytopenia, 10. immunologinen poikkeavuus; anti-DNA-vasta-aine, Sm- vasta-aine tai fosfolipidi-vasta-aine, 11. tumavasta-aineet. (12; 3.) SLE:n kliininen kuva on hyvin vaihteleva. Tautiin voi sairastua äkillisesti myrskyisin oirein, jolloin se voi olla välittömästi henkeä uhkaava, tai vähitellen lievin oirein, jolloin oikean diagnoosin löytyminen usein viivästyy. SLE voi olla vaihtelevasti tai jatkuvasti aktiivinen tai vastaavasti rauhoittua kokonaan, jolloin kaikki lääkitys voidaan lopettaa. (8; 15.)
Taudin aikana tavallisimpia oireita ovat flunssan tapaiset yleisoireet, kuten kuume, väsymys, päänsärky, lihas- ja nivelsärky sekä erilaiset ihottumat (16). Usein SLE:n oireet jaetaan lieviin ja vähemmän vaarallisiin pikkumuutoksiin sekä mahdollisiin vakaviin ja vaikeisiin muutoksiin. Pikkumuutoksiksi lasketaan kasvoihottuma, nivel- ja lihaskivut ja lievät muutokset tärkeissäkin kudoksissa, kuten verisuonissa. SLE:ssä nämä ovat tavallisimpia, eivätkä ne vaadi välttämättä lainkaan hoitoa. (12.) Vakavia, ennustetta huonontavia ilmentymiä ovat munuaistulehdus, vaikeat sytopeniat eli (joidenkin) veren solujen niukkuus ja keskushermoston sairastuminen. SLE-potilaista 25–75 % kärsii neurologisista oireista. Tavallisin neurologinen häiriö on orgaaninen aivosyndrooma, jonka oireita ovat psykoosi, kognitiivisten toimintojen häiriöt ja kouristukset. Fosfolipidivasta-aineet altistavat aivoverisuonitukoksille ja joskus aivohermohalvauksille. (10.)
Monimuotoisen taudinkuvan takia SLE:n hoito on yksilöllistä. Tärkeää on, että ihminen hoitaa itse itseään esimerkiksi auringonvaloa välttämällä. Lieviin oireisiin ei välttämättä tarvita mitään hoitoa. Iho-, nivel- ja yleisoireet pysyvät usein kurissa pienillä lääkemäärillä. Harvinaisemmassa vaikeassa ja aktiivisessa SLE:ssä nopein ja tehokkain apu saadaan suurillakin kortikosteroidiannoksilla, mutta lääkkeinä käytetään myös muun muassa sytostaatteja ja malarialääkkeitä. Huomattavalla osalla potilaista tauti voi rauhoittua kokonaan aktiivisen vaiheen jälkeen, ja kaikki lääkitys voidaan lopettaa. (8; 15.) Lääkkeiden mahdollisista sivuoireista on hyvä keskustella lääkärin kanssa, sillä ne voivat tulla yllätyksenä.
Sairautena SLE on siis hyvin monitahoinen, ja jokaisen sairastuneen oireet, taudinkulku ja hoito ovat yksilöllisiä. Lievempää SLE:tä voivat hoitaa terveyskeskuslääkärit, vaikka tavallisinta on hoitokontakti reuma- tai sisätautien poliklinikan erikoislääkärin kanssa. Lääkäri määrittää seurantakokeet, joita otetaan sairaudenvaiheen mukaan. Tieto SLE:stä ja sairauteen saatavalla olevista tukimuodoista on tärkeää sekä sairastavalle että hänen läheisilleen. Tietoa voi pyytää muun muassa lääkäreiltä, sairaanhoitajilta, (terveydenhuollon) sosiaalityöntekijöiltä, reumayhdistykseltä ja SLE-järjestöiltä. Sairautta käsittelevä Heli Kantolan laatima kansantajuinen sosiaalityön väitöskirja-tutkimus (17) voi osaltaan avata näkökulmia SLE:n kanssa elämisestä.
Sairastava voi osaltaan vaikuttaa SLE:n aktiivisuuteen säännöllisellä elämällä, terveellisellä ruokavaliolla, riittävällä levolla, stressin välttämisellä ja auringonvalolta suojaamisella. Mielekäs toiminta ja mahdollinen sairauden aiheuttaman pahaa mielen käsitteleminen muun muassa puhumalla, liikkumalla, mielekkäillä harrastuksilla ja vertaistuella auttaa elämään sairauden kanssa ja katsomaan myönteisemmin huomiseen.
Heli Kantola, YTT
 
Lähteet:

  1. Freise, EAM. & Maia, IO. & Nepomuceno, JCA. & Ciconelli, RM. 2007. Damage index assessment and quality of life in systemic lupus erythematosus patients (with long-term disease) in Northeastern Brazil. Clinical rheumatology 26 (3), 423–428.
  2. D’Cruz, D. 2006. Systemic lupus erythematosus. British Medical Journal 15; 332 (7546), 890–894.
  3. Gripenberg-Gahmberg, M. & Konttinen, Y. 2002. Systeemiset sidekudostaudit. Teoksessa M. Leirisalo-Repo & M. Hämäläinen & E. Moilanen (toim.) Reumataudit. Helsinki: Duodecim, 222–246.
  4. Parks, CG. & Cooper, GS. 2002. Explaining racial disparity in systemic lupus erythematosus Environmental and genetic risk factors in the Carolina lupus study. EJS: Electronic Journals Service (EBSCO). Annals of Epidemiology 12 (7), 1.
  5. Bertoli, A. & Fernandes, M. & Calvo-Alen, J. & Vila, L. & Sanchez, M. & Reveille, J. & Alarcon, G. 2006. Systemic lupus erythematosus in a multiethnic US cohort (LUMINA) XXXI: factors associated with patients being lost to follow-up. Lupus 15 (1), 7.
  6. Alarcon, G. & McGwin, G. & Sanchez, M. & Bastian, H. & Fessler, B. & Friedman, A. & Baethqe, B. & Roseman, J. & Reveille, J. 2004. Systemic lupus erythematosus in three ethnic groups. XIV. Poverty, wealth, and their influence on disease activity. Arthritis Care and Research 51 (1), 5.
  7. Boers, A. & Li, Q. & Wong, M. & Miller, M. & Littlejohn, G. 2006. Differences in SLE disease activity between patients of Caucasian and South-East Asian/Chinese background in an Australian hospital. Journal of Rheumatology 9 (1), 43–48.
  8. Brown, S. 2006. Practical approaches to managing lupus. Practise Nurse 32 (1), 26–29. [online] Viitattu 15.2.2008. Saatavilla www-muodossa:http://www.accessmylibrary.com/ coms2/summary_0286-17343156_ITM?email=hkantola@hytti.uku.fi&library
  9. Pawlak, C. & Wittle, T. & Heiken, H. & Hundt, M. & Schubert, J. & Wiese, B. & Bischoff-Renken, A. & Gerber, K. & Licht, B. & Goebel, M. & Heijninen, C. & Schmidt, R. & Schedlowski, M. 2003. Flares in Patients with Systemic Lupus Erythematosus Are Associated with Daily Psychological Stress. Psychotherapy and Psychosomatics 72 (3), 7.
  10. Saario, R. & Kotilainen P. & Pulkki K. 1999. LED-potilaan toistuvat meningiitit. Duodecim 115 (4), 397–401.
  11. Arbuckle, MR. & Mc Clain, MT. & Rubertone, M. & Scofield, H. & Dennis, G. & James, J. & Harley, J. 2003. Development of Autoantibodies before the Clinical Onset of Systemic Lupus Erythematosus. The New England Journal of Medicine 349 (16), 1526–1533.
  12. Konttinen, Y. 2004. SLE-opas. Helsinki: Suomen reumaliitto.
  13. Stockl, A. 2007. Complex syndromes, ambivalent diagnosis, and existential uncertainty: The case of Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Social Science & Medicine 65 (7), 1549–1559.
  14. Julkunen, H. 1997. Laboratoriotutkimukset systeemistä lupusta epäiltäessä. Duodecim 113, 332–335.
  15. Julkunen, H. 1999. Systeemisen lupuksen lääkehoito. Suomen lääkärilehti 54, 1839–1847.
  16. Davidson, JE. 2006. Adolescent development and SLE. Best Practise & Research in Clinical Rheumatology 20 (2), 353–368.
  17. Kantola, H. 2009. Vakavan sairastamisen merkitys elämänkulussa Esimerkkinä SLE. Väitöskirja. Kuopion yliopiston julkaisuja E. Yhteiskuntatieteet 180. Kuopio: Kopijyvä.


[1]   Suluissa olevat numerot viittaavat Kantolan käyttämiin lähteisiin, jotka löytyvät tekstin lopusta.